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什么是乳腺分叶状囊肉瘤

 乳腺分叶状囊肉瘤是乳腺基质和上皮两种成分构成的一种特殊类型的乳腺肿瘤。乳腺叶状囊肉瘤临床少见,约占全部乳腺肿瘤的1%,可发生于各年龄组妇女,分为良性、恶性和临界性三类。乳腺分叶状囊肉瘤是乳房的恶性病变。因肿瘤剖面呈肉状,内含囊泡,且见叶状裂隙而得名。CP非常少见,在所有乳腺肿瘤中,其所占比例不足1%。分叶状囊肉瘤的发病年龄为21~70岁,病程较长,生长缓慢,瘤体有时很大,边界清楚,呈结节分叶状,质地韧如橡皮,部份区域可以呈囊性。表面皮肤有时由于瘤体张力大而呈菲薄,呈光滑水肿状,很少有淋巴结转移,约4~5%。病理切片根据间质细胞的不典型程度、核分裂数等将肿瘤分为高度分化、中度分化及分化差三类。治疗方法主要是手术切除。由于淋巴结转移少,手术范围可以作单纯乳房连同胸大肌筋膜切除。如有肿大淋巴结者,则可予一并切除,预后与手术方式及肿瘤分化程度有关。局部切除的复发率较高,复发后再作彻底切除仍可获得较好的效果,中度及高度恶性肿瘤易有血道转移,化疗及放疗的效果尚难评价。
      
    乳腺分叶状囊肉瘤(cystosarcomaphylloides,CP)1938年由Muller首先描述并命名,许多学者认为叶状囊肉瘤与纤维腺瘤有相关的发病因素。起初认为是乳房的良性病变,以后逐渐被发现并非完全是良性,约有27%为恶性病变。WHO将本病的组织学命名为“叶状肿瘤”(ThylloiuesTumor),本病与纤维腺瘤、巨纤维腺瘤同属乳腺纤维上皮型肿瘤,以往文献上将巨纤维腺瘤及分叶状囊肉瘤分别命名为良性分叶状囊肉瘤及恶性分叶状囊肉瘤,这样使命名较为混乱。发病原因尚不清楚,国内外多数文献报告可能与种族、年龄、卫生习惯、生育授乳、内分泌变化等因素有关。有人认为CP发病可能与乳腺纤维瘤有关,甚至可能原本就起源于纤维腺瘤,因为有相当一部分CP患者曾患过乳腺纤维瘤。对乳腺纤维瘤患者,尤其是那些复发的巨纤维腺瘤患者行包括腺瘤在内的周围一定范围内正常乳腺组织一并切除,可预防CP的发生。       
   
    乳腺分叶状囊肉瘤的病因
  
    乳腺分叶状囊肉瘤(cystosarcomaphylloides,CP)是乳腺基质和上皮两种成分构成的一种特殊类型的乳腺肿瘤。1838年由Muller首先描述,因肿瘤剖面呈肉状,内含囊泡,且见叶状裂隙而得名。CP非常少见,在所有乳腺肿瘤中,其所占比例不足1%〔1〕。发病原因尚不清楚,国内外多数文献报告可能与种族、年龄、卫生习惯、生育授乳、内分泌变化等因素有关。有人认为CP发病可能与乳腺纤维瘤有关,甚至可能原本就起源于纤维腺瘤,因为有相当一部分CP患者曾患过乳腺纤维瘤(本组例1、例2)。基于此点,笔者认为,对乳腺纤维瘤患者,尤其是那些复发的巨纤维腺瘤患者行包括腺瘤在内的周围一定范围内正常乳腺组织一并切除,可预防CP的发生。
 
    乳腺分叶状囊肉瘤的病理
 
    CP主要由乳腺基质和上皮两部分构成。基质的异常增生和细胞异形化是CP组织学特征,也是其与纤维腺瘤或巨纤维腺瘤的主要区别点。WHO有关CP良、恶性的区别标准为〔2〕:①肿瘤边缘完好还是浸润;②基质增生程度及其所含细胞量、增生和分化状态,高活性指标者表示恶性或临界性;③细胞有无去典型化;④有无有丝分裂及其发生率;⑤坏死和出血区的存在与否。根据以上标准本组例1应为恶性,例2、例3应为良性。Keelan等〔1〕指出,对CP患者,不管其组织学上分类如何,就其临床和生物行为多变难测而言都应按恶性或低度恶性看待。
 
    乳腺分叶状囊肉瘤的临床特点
 
    复发和转移是恶性CP的临床特点。因此瘤常形成指状突起伸入周围乳腺组织内,局部切除易复发〔3〕。其转移的时间和发生率文献报告不一。转移途径主要是血行,淋巴转移极少见。
 
    乳腺分叶状囊肉瘤的治疗

    手术切除是本病的的首选方法,化疗、放疗及内分泌治疗均无效。对于低度恶性者,如瘤体较大,或对于中、高度恶性者可考虑做乳腺单纯切除术;对于瘤体较小的低度恶性者,可做肿块连同周围组织在内的局部广泛切除术或乳腺区段切除术,由于本病的腋淋巴结往往是反应性增生,转移率甚低,因而除临床有明显淋巴结肿大外,一般不常规作清扫。

 
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